1. Introducción

A pesar de su alta frecuencia en la población infantil (2-5%), la convulsión febril (CF) todavía suscita dudas principalmente en cuanto al esquema terapéutico profiláctico, siendo observadas a lo largo del tiempo grandes variaciones en los esquemas propuestos, y tampoco hoy existe un consenso frente a la terapia de largo plazo.

La CF es definida como una crisis convulsiva durante la vigencia de fiebre (>38ºC), que acomete a niños entre la edad de seis meses a 5 años, descartados de la infección en el sistema nervioso central, disturbios metabólicos graves, intoxicaciones y los pacientes con agravio neurológico previo o historia de convulsión sin fiebre.

Podemos clasificar a la CF en simple y compleja, clasificación ésta que permite diferenciar el esquema terapéutico a largo plazo.

Simple o benigna: aquélla con duración corta (<15 minutos), del tipo generalizada (clónica o clonicotónica) y que no presenta recurrencia en el período de 24 horas.

Complicada o también denominada compleja o atípica: En ausencia de uno de estos tres criterios, se define como CF, corresponde al 16-35% de los casos.

 2. Fisiopatología

Los mecanismos fisiopatológicos involucrados en la CF todavía son dudosos, aunque se considere la asociación de algunos factores como pudiendo ser responsable por tal afección. El primer factor sería la inmadurez cerebral facilitando la ocurrencia de las convulsiones, visto que la CF ocurre sólo en lactantes y en el preescolar. No se conoce, sin embargo, la naturaleza de este mecanismo.

Los factores genéticos también están involucrados en la fisiopatogenia de la CF. Se observa una mayor ocurrencia de CF (7%) en miembros del núcleo familiar (padres y hermanos) de pacientes con este cuadro, y estudios comparando gemelos homocigotos con héterocigotos muestran una concordancia mayor de CF en el primer grupo (31-70% frente a 14-18%). Algunos estudios epidemiológicos muestran que cuando los dos padres y un hermano presentaran CF, el otro hijo presenta un riesgo del 40-80% de presentar también la CF; cuando sólo uno de los padres y un hermano presentaron CF, este riesgo es de 20-30%, y si sólo un hermano presentó CF, el riesgo es del 20%. 

Se observa también una mayor incidencia de epilepsias idiopáticas en familiares de pacientes con CF, destacándose la epilepsia centro-temporal benigna (epilepsia rolándica). Estos hallazgos sugieren la presencia de una predisposición genética para la CF, siendo posible un padrón de herencia autosómica dominante con penetrancia incompleta o de carácter poligénico.

Epidemiologicamente es observada una mayor incidencia de la CF en la población de extremo oriente (la incidencia en Japón es del 7-8% y en los países occidentales es del 2-5%), lo que también sugiere un factor genético para este cuadro.

 Otro elemento fisiopatológico involucrado sería la fiebre; no se sabe todavía cuál es su papel exacto en la génesis de la CF. La fiebre podría desencadenar alteraciones metabólicas o hidroelectrolíticas, las cuales alterarían el funcionamiento cerebral. A pesar de haber una alta asociación con algunos agentes etiológicos como el exantema súbito y la shigelosis, no se encontró ninguna evidencia de que un agente etiológico especial o una toxina pudiese estar involucrado en la fisiopatogenia de la CF. Algunas características, como el grado de fiebre elevado o la elevación de la temperatura rápida, algunas veces sugeridos como elementos desencadenantes de la CF, no siempre están presentes.

3. Diagnóstico y diagnóstico diferencial

En cuanto a los exámenes de laboratorio, la coleta de LCR para diferenciar la CF de una infección del SNC estaría siempre indicada, según algunos autores, cuando la crisis fuese complicada o en los niños menores de 18 meses, y debajo de los 12 meses sería obligatoria. Según un estudio de Offringe y colaboradores en 1992, este examen debe ser realizado sólo cuando estuvieren presentes algunas señales y síntomas sugestivos de acometimiento del SNC como el coma o la somnolencia persistente, las crisis repetidas, las paresias/parálisis o las señales meníngeas. Otro elemento que podría sugerir meningitis sería la aparición de convulsión después de 24 horas del inicio de la fiebre. Antes de la coleta del LCR debe ser descartada clínicamente la posibilidad de una lesión expansiva intracraneal.

El EEG no muestra en la práctica un valor de predicción para las recidivas, pudiendo estar alterado en un 22% de los pacientes. Los autores japoneses, sin embargo, consideran que el padrón de descargas paroxísticas en el EEG puede ser considerado como un mayor riesgo para la epilepsia, mientras que otros, como las descargas rolándicas, no deben ser considerados. Los exámenes de neuroimagen tampoco están indicados en la CF.

 4. Tratamiento

La familia debe ser orientada a tomar las primeras medidas frente a la CF, como aflojar la ropa y dejar al niño en posición supina con la cabeza hacia el costado, así como remover las secreciones en la cavidad oral – si los dientes estuvieren cerrados no deben intentar abrir la boca del niño. Los padres deben procurar un servicio médico siempre en la primera crisis o si ésta fuese prolongada o de carácter subentrante (varios episodios próximos).

 En el servicio de urgencia, los cuidados son equivalentes a aquéllos de una crisis convulsiva, debiendo inicialmente mantenerse las vías aéreas y la circulación, y luego iniciar la terapia anticonvulsiva inmediata con el uso de diazepam EV (0,3mg/kg lentamente en 2-3 minutos) con monitorización respiratoria y, si fuese necesario, repetir después de 5 minutos hasta 3 dosis. En casos de estado de afección epiléptica es indicada la hidantoína (15-20mg/kg EV en infusión en 20-30 minutos con monitorización para arritmias cardíacas o hipotensión no debe ser diluido en suero glucosado).

Siendo la CF simple una condición benigna, el uso de terapia profiláctica a largo plazo debería ser altamente eficaz y libre de efectos colaterales, lo que lamentablemente no existe. Así, en junio de 1999 el comité de la Academia Americana de Pediatría en CF (1) recomendó la no utilización de terapia anticonvulsiva tanto continua como intermitente para este grupo. En estos casos se orienta sólo el control de la fiebre, debiendo ser provistas orientaciones educativas y un soporte emocional a los padres.

Con relación a la CF compleja, aunque, todavía no existe una conducta establecida, debiendo en cada caso ser indicada o no la terapia profiláctica. No se indica, sin embargo, ninguna medicación profiláctica después de una única CF, aunque sea compleja. Dentro de los esquemas propuestos, encontramos el uso de anticonvulsivo oral continuo y el uso de terapia intermitente con benzodiazepínicos.

Entre las medicaciones de uso continuo, sólo el fenobarbital (4-5mg/kg/día en dosis única o en 2 dosis) y el ácido valproico (10-30mg/kg/día en 2 a 3 dosis) si se mostraran eficaces en reducir la recurrencia de la CF. Otra medicación anticonvulsiva también utilizada es la primidona, la cual presenta semejanza bioquímica con el fenobarbital. El fenobarbital presenta, no obstante, los principales efectos adversos, cuadros de disturbios del comportamiento como hiperatividad / déficit de atención y reacciones de hipersensibilidad, además de una posible asociación con futuros disturbios en el aprendizaje.

El ácido valproico presenta como inconvenientes trombocitopenia, pancreatitis, disturbios gastrointestinales, ganancia o pérdida excesiva de peso y su asociación rara pero fatal con la hepatotoxicidad, pudiendo conducir al síndrome de Reye-like especialmente en niños con menos de 3 años, lo que coincide con la faja de edad de la mayoría de los niños con CF. Este esquema terapéutico debe ser mantenido por 12 a 24 meses, pues es éste el período donde ocurren del 75 al 100% de las recurrencias.

Como sucede en toda terapia a largo plazo, debemos recordar también la posibilidad de fallas en la adherencia, y deben ser verificados cada 6 meses los niveles séricos de las medicaciones (nivel terapéutico del fenobarbital entre 15-30mg/ml y del ácido valproico entre 50-100mg/ml). Además de ello, algunos autores cuestionan la efectividad de estas medicaciones.

El uso de terapia oral intermitente con diazepam (diazepam oral, 0,4-0,5mg/kg/dosis) o sus derivados (clobazam 1mg/kg/día en 3 dosis, nitrazepam 0,25-0,5mg/kg/día en 3 dosis o clonazepam 0,5-1mg/kg/día en 3 dosis) – siendo éste administrado conjuntamente con el antitérmico al notarse la fiebre (>37,8′C), y debe ser repetido después de 8 horas si persiste la fiebre – puede reducir la recurrencia de la CF. Este esquema está indicado cuando la frecuencia de crisis es superior a dos crisis en 6 meses o mayor de tres crisis en 12 meses. Muchas veces, no obstante, la CF ocurre antes de que haya sido detectada la fiebre, pues en general ésta ocurre en el pico de ascensión de la temperatura. Además de ello, este grupo de medicamentos presenta como efectos colaterales somnolencia y ataxia, que pueden mimetizar una infección en el SNC.

 Debemos recordar la posibilidad del uso de diazepam vía rectal (0,5 mg/kg/día) durante la crisis convulsiva, siendo esta medida terapéutica indicada en los pacientes que hayan presentado previamente una crisis con duración prolongada, principalmente con los que tienen dificultad de acceso a los servicios de urgencia. No disponemos en Brasil de la presentación de esta medicación en supositorios, pero la formulación del diazepam en ampollas puede ser aplicada a través de una sonda rectal.

El diazepam y los antipiréticos no deben ser administrados vía rectal conjuntamente, pues se observa una interferencia en la absorción de estas drogas, debiéndose hacer un intervalo de 30 minutos entre cada aplicación. La efectividad de esta medida dependerá del entrenamiento de los padres, correspondiendo a nosotros la adecuada orientación. El diazepam está contraindicado en pacientes con miastenia y glaucoma, pudiendo ser substituido por hidrato de cloral vía rectal (250mg/dosis debajo de los 3 años y 500mg/dosis arriba o igual a 3 años).

Con relación al esquema de vacunación, ninguna vacuna en uso corriente está contraindicada; no obstante, los cuidados con la fiebre y en algunos casos hasta el uso de anticonvulsivos profiláctico deben ser considerados, particularmente con la vacuna del sarampión.

5. Evolución y pronóstico

La CF es una entidad, en principio, de carácter extremamente benigno, existiendo acontecimientos raros de secuelas en los casos en que ocurre un estado de molestia convulsiva, o sea, en el 4% de los casos. La presencia de un estado de afección no refleja también una mayor recurrencia de CF o una evolución hacia la epilepsia, a no ser que el paciente presente disturbios neurológicos previos. La recurrencia de la CF ocurre en un 25 a 30% de los casos, y en general el número de estas recurrencias es limitado a dos o tres crisis.

Offrenga y colaboradores observaron que el 32% de los pacientes presentaron una crisis, 15% más de dos crisis y sólo 7% tres o más. La recurrencia de la CF ocurre hasta un año en el 70% y hasta en dos años en el 90% de los casos; de este hallazgo resulta que el tiempo de la terapia profiláctica se extiende por este período. El riesgo de recurrencia de la CF después de una primera crisis depende de la faja de edad, siendo antes de los 12 meses de vida de alrededor del 50%, y después de los 12 meses este riesgo cae al 30%. Los factores asociados a la recurrencia de la CF están relacionados en el cuadro siguiente.

Factores asociados a la recurrencia de CF

Edad menor de 12 meses

Antecedente familiar (padres y hermanos) de CF

Crisis en vigencia de fiebre inferior a 38,5ºC

Crisis en el inicio de la ascensión de la fiebre

CF- convulsión febril

La evolución hacia la epilepsia (2-7%) es sólo un poco mayor que la población general (2%) y parece estar relacionada con las CF complicadas, las enfermedades neurológicas previas y los antecedente familiar de epilepsia. Según Annegers, 6 a 8% de las CF complicadas evolucionan hacia la epilepsia, mientras que sólo 2,4% de las CF simples presentarán tal evolución. Considerándose el número de criterios para la CF complicada presentes, los autores citados observaron que si dos criterios fuesen positivos, la incidencia de epilepsia posterior subía al 17-22%, y si tres criterios estuviesen presentes el riesgo era de 49%.

Factores asociados a la evolución hacia la epilepsia

CF complicada

Afección neurológica previa

Antecedente familiar de epilepsia

Patrón electrencefalográfico (dudoso)

CF- convulsión febril

La asociación de la CF con la evolución posterior hacia la esclerosis temporal mesial (EM) todavía es controvertida. La EM es una entidad clínico-patológica caracterizada por la presencia de una lesión gliótica en el córtex hipocampal y que se manifiesta clínicamente por epilepsia parcial compleja. Algunos autores, a través de estudios en pacientes con EM, observaron una mayor incidencia de antecedentes de CF y sostuvieron la hipótesis de que ésta, principalmente si es prolongada, llevaría hacia la EM. Otra posibilidad seria que algunos pacientes que presentan CF tengan ya alguna lesión hipocampal tal vez secundaria a la hipoxia perinatal, y posteriormente evolucionaron con crisis epilépticas temporales. El asunto todavía es controvertido y no se evidenció reducción de la incidencia de epilepsia temporal con el tratamiento profiláctico para la CF.

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