Emergency Medicine 2012

El angioedema se caracteriza por ser un edema submucoso sin fóvea y no pruriginoso a nivel de cabeza/cuello, intestino y extremidades y que puede migrar de un sitio a otro durante el episodio.
Aunque se encuentra frecuentemente asociado con reacciones alérgicas, también puede suceder sin mediación de inmunoglobulina-e e histamina. De este modo existen angioedemas mediados por citoquinas por un déficit/disfunción del inhibidor C1 o del déficit de la enzima inhibidora del convertidor de angiotensina. Este segundo tipo de angioedemas no responden a tratamientos tradicionales como antihistamínicos, adrenalina o corticoides.

Este articulo describe un caso de una niña de 10 años que presenta un laringoespasmo que no responde a corticoides ni adrenalina, posteriormente se encontró que tenía una historia de déficit del inhibidor de C1.

Los síntomas como: angioedema recurrente sin urticaria, historia familiar, primer ataque en edades tempranas y empeoramiento en la pubertad, deben hacernos sospechar el angioedema por déficit de inhibidor de C1.

La FDA ha aprobado el uso de terapia profiláctica con andrógenos atenuados, danazol e Inhibidores de C1. Otros fármacos como los agentes antifibrinolíticos (ácido epsilonaminocaproico) han sido utilizados sin indicaciones claras.

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