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La dermatitis herpetiforme (DH) es un trastorno autoinmune pleomorfico papulovesicular, asociado con la enfermedad celíaca y la sensibilidad al gluten. DH se caracteriza por bullas subepidermicas y depósitos de inmunoglobulina A en las papilas dérmicas utilizando el método de inmunofluorescencia directa. Los anticuerpos contra la transglutaminasa tisular y transgulatminasa epidérmica se pueden medir serológicamente, aunque la biopsia sigue siendo necesaria para el diagnóstico definitivo de DH. Dieta sin gluten (DSG) es el enfoque terapéutico de primera línea que puede aliviar ambas manifestaciones cutáneas e intestinales de esta condición, mientras que la dapsona y sulfonas dirigen la erupción de la piel solamente.

La dermatitis herpetiforme (DH), una manifestación cutánea de la enfermedad celíaca (CD), fue descrito por primera vez por Louis Adolphus Dühring en 1884. DH es una enfermedad crónica de la piel, polimorfa pruritica con un predominio del sexo masculino de 1.44:1 a 2.: 1 que se presenta generalmente en la cuarta década, aunque se ha informado en pacientes tan jóvenes como de 2 años y tan viejos como de 90 años de edad. DH es más común en personas caucásicas del norte de ascendencia europea, con una prevalencia del 11,2 y una incidencia de 0,98% por cada 100.000 habitantes. Las manifestaciones cutáneas incluyen papulovesículas agrupadas sobre una base eritematosa con excoriaciones, costras y liquenificación ocasional debido a los arañazos. La distribución simétrica de las superficies de extensión de los codos y las rodillas, la espalda, el cuero cabelludo (línea del cabello a menudo posterior) y las nalgas. Púrpura puede estar presente en los dedos de manos y pies.

Tratamiento

Una estricta dieta sin gluten es el tratamiento de primera línea en la DH y la única terapia que puede mejorar la enfermedad intestinal. Esto implica la evitación de trigo, cebada, centeno y sus subproductos. Sin embargo, por lo general toma varios meses a años para mejorar si la enfermedad es tratada por medios dietéticos solos. También fue demostrado que reduce la incidencia de linfoma del intestino delgado. Alrededor de un 12 a un 18% de los pacientes experimentan una remisión a largo plazo.

La dapsona es el tratamiento médico para el DH; dosis de 25 a 400 mg, con la dosis media de 100 mg por día. Mientras que la dapsona inhibe la quimiotaxis de neutrófilos y la liberación de IL-8, no parece afectar a la deposición del complemento cutáneo. La glucosa- niveles de 6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) se deben revisar en todos los pacientes antes de iniciar la dapsona, ya que el medicamento no se puede utilizar en personas con deficiencia de esta enzima debido a la anemia hemolítica severa. Un cierto grado de anemia hemolítica y metahemoglobinemia se produce en la mayoría de las personas que toman dapsona, pero en general no requiere tratamiento específico. El ácido ascórbico, la vitamina E y la cimetidina a 400 mg tres veces al día, contrarrestan la metahemoglobinemia inducida por fármacos. Otros efectos secundarios de la dapsona incluyen leucopenia, agranulocitosis síndrome hipersensibilidad a la dapsona, reacciones cutáneas, anormalidades en el hígado, neuropatía periférica , síndrome nefrótico y anomalías pulmonares. Hemograma con diferencial, pruebas de función renal y la función hepática y análisis de orina semanalmente durante 1 mes, luego cada dos semanas durante 1 mes y posteriormente cada 3 a 4 meses. El tratamiento debe interrumpirse si el recuento de leucocitos cae por debajo de 4.000 células/mm3. Los signos de neuropatía motora periférica deben ser evaluados en el examen físico. Pruebas de función hepática y renal deben ser revisados ​​cada 3 meses, o si los síntomas de la disfunción son evidentes. Otras sulfonas, aunque menos eficaces que la dapsona, se pueden utilizar en pacientes con DH. La sulfasalazina es el medicamento más fácilmente disponible. Las dosis de 2 a4 g / día de sulfasalazina o de 1 a2 g / día de sulfapiridina se utilizan.

Si no se controlan los síntomas adecuadamente se añaden antihistamínicos, esteroides orales. Hay informes de casos que indican una respuesta positiva a la ciclosporina, colchicina, heparina, tetraciclina y nicotinamida. Otros inmunosupresores, como la azatioprina, rara vez son necesarios.

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